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0902病例读片右侧鼻腔腺泡状 [复制链接]

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年龄:49岁

性别:男

一般病史:无明显的病史,临床表现为鼻腔阻塞症状。CT检测显示一个大的右侧鼻腔肿块,并累及筛窦。病变遂行切除活检并送病理学检查。

?左右滑动查看?诊断结果病理诊断:(右侧鼻腔)腺泡状横纹肌肉瘤。讨论:腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)是一种由显示肌源性特征的单形性蓝圆形细胞组成的恶性肿瘤。ARMS可发生于任何年龄,但最常见于年轻人和青春期患者(平均年龄6.8-9.0岁)。ARMS最常见于四肢,但其他部位包括脊柱旁和会阴周围、副鼻窦和乳腺也可累及。ARMS是鼻道最常见的肉瘤。ARMS典型地组织学上表现为不同程度形态学的单形性圆形细胞组成,取决于纤维性间质的存在或缺乏,并将肿瘤细胞分割成巢状,形成尖桩篱笆结构。然而,ARMS实体亚型缺乏纤维血管分隔,形成片状蓝圆形细胞,有时伴有较少或没有明确的横纹肌母细胞分化。罕见病例显示ARMS和胚胎性横纹肌肉瘤的混合性特征。为了证实ARMS诊断,需要进行一些辅助性检查,将其与其他小圆细胞肿瘤以及胚胎性横纹肌肉瘤区分开来,并有助于预后分层。ARMS免疫组化显示MyoD1和myogenin阳性。大多数ARMS具有FOX1基因的易位(77%)。在融合阳性ARMS病例中,55%为FOXO1-PAX3易位,22%有FOXO1-PAX7易位。也观察到融合阳性ARMS病例特征性显示弥漫性强阳性表达myogenin,而融合阴性ARMS和胚胎性横纹肌肉瘤病例中70-80%病例显示相对弱的myogenin表达。儿童肉瘤的国际分类将儿童横纹肌肉瘤分为几个预后分组:预后好(葡萄簇和梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤)、中间预后(普通性胚胎性横纹肌肉瘤)和预后差(ARMS,未分化肉瘤)。成人中,梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤和多形性横纹肌肉瘤预后差。在ARMS分类中,FOXO1-PAX7易位肿瘤总体生存比FOXO1-PAX3易位性肿瘤高,融合阴性ARMS病例与胚胎性横纹肌肉瘤具有相似的预后。实性或腺泡状形态不影响预后。在小活检标本中,小圆蓝细胞肿瘤的区分比较困难,因此,鉴别诊断较宽。肉瘤占头颈部恶性肿瘤不到1%,仅占所有鼻腔恶性肿瘤10-15%。在这种情况下需要排除非肉瘤性肿瘤。需要鉴别的上皮性肿瘤包括基底样鳞状细胞癌、鼻咽癌、鼻窦未分化癌、NUT癌、实体型腺样囊性癌、SMARCB1缺陷性鼻窦癌和神经内分泌癌。其他引起鉴别诊断的非上皮性肿瘤包括嗅神经母细胞瘤、黑色素瘤和淋巴瘤。小圆细胞肿瘤鉴别的肉瘤包括横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤、未分化圆形细胞肉瘤(Ewing样)、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、差分化滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和小细胞性骨肉瘤。虽然这些肿瘤根据非特异性免疫组化标记如CK和CD99有交叉,但MyoD1/myogenin免疫组化表达(横纹肌肉瘤)、肿瘤特异性易位(腺泡状横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤、滑膜肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、间叶性软骨肉瘤)或细胞外成分如软骨/骨分化等可进行鉴别。

●支气管内涎脂肪瘤

●睾丸旁纤维性假瘤,可能排除IgG4相关性疾病

●胰腺导管的鳞样囊肿

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